cáncer del tejido conectivo de nervios Aunque no hay genes documentados en nuestra base de datos para tumor maligno de la vaina del nervio periférico, los estudios genéticos pueden seguir siendo útiles en el proceso diagnóstico.
cáncer del tejido conectivo de nervios. En España, Tumor maligno de la vaina del nervio periférico cuenta con seguimiento especializado a través de la red asistencial de referencia CSUR y comités clínicos del SNS.
Se trata de una enfermedad poco frecuente catalogada con el código Orphanet 3148 y el código CIE-10 C47, lo que la incluye en el grupo de patologías que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en Europa.
El patrón de transmisión de Tumor maligno de la vaina del nervio periférico puede presentar heterogeneidad genética o deberse a mutaciones de novo (variantes que aparecen por primera vez en el paciente sin antecedentes familiares previos). La consulta de asesoramiento genético hospitalario es fundamental para determinar el riesgo de recurrencia en futuros embarazos.
Al ser Tumor maligno de la vaina del nervio periférico una entidad nosológica de muy baja frecuencia, los registros epidemiológicos internacionales la sitúan en el grupo de enfermedades que afectan a menos de 5 de cada 10.000 habitantes en la Unión Europea. En España, el Registro Estatal de Enfermedades Raras del ISCIII centraliza los datos para estimar la incidencia autonómica y nacional.
El seguimiento clínico integral de los pacientes con Tumor maligno de la vaina del nervio periférico involucra de forma prioritaria a los servicios de oncología. La coordinación mediante comités clínicos multidisciplinares es esencial para monitorizar la progresión de la enfermedad, prevenir complicaciones sistémicas y optimizar las terapias de soporte funcional.
Ante la sospecha de Tumor maligno de la vaina del nervio periférico, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 C47 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. España cuenta con Unidades de Referencia (CSUR) y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del ISCIII, que pueden ayudar a orientar el itinerario. Si llevas tiempo sin respuesta, en SINDIAGNÓSTICO te orientamos en cada paso.
| Código Orphanet | 3148 |
|---|---|
| CIE-10 | C47 |
| Especialidad | oncología |
| Dato | En esta enfermedad | Contexto |
|---|---|---|
| Genes documentados | 0 | Percentil 42 de 2000 enfermedades |
| Síntomas documentados | 0 | Percentil 87 de 2000 enfermedades |
| Tratamientos documentados | 0 | Percentil 89 de 2000 enfermedades |
Puedes solicitar orientación asistencial gratuita y asociarte en https://sindiagnostico.org/asociarse/. En SINDIAGNÓSTICO conectamos casos complejos con especialistas y unidades de referencia CSUR en España. Consulta también los pasos del SNS en https://sindiagnostico.org/guia-del-paciente/.
El código CIE-10 (ICD-10) es C47 y el código Orphanet es 3148.
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Para pacientes y familias en proceso diagnóstico o seguimiento de patologías de baja frecuencia como Tumor maligno de la vaina del nervio periférico, el Sistema Nacional de Salud (SNS) dispone de centros y protocolos de referencia: