El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por la inflamación e insuficiencia funcional de las glándulas exocrinas, produciendo xerostomía (boca seca) y xeroftalmia (ojo seco) severas, fatiga invalidante y compromiso visceral. En España los pacientes sufren un retraso diagnóstico medio de más de 3 años; conocer los criterios internacionales vigentes es clave para acelerar la confirmación.
El American College of Rheumatology (ACR) y la European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) establecieron una escala ponderada objetiva para el diagnóstico del Sjögren primario en pacientes con sospecha clínica o afectación glandular:
1. Biopsia de glándula salival labial menor con sialoadenitis linfocítica focal y Focus Score ≥ 1 por 4 mm²: 3 puntos.
2. Anticuerpos anti-Ro/SSA séricos positivos: 3 puntos.
3. Ocular Staining Score (OSS) ≥ 5 o puntuación de fluoresceína de Oxford ≥ 4 en al menos un ojo: 1 punto.
4. Test de Schirmer ≤ 5 mm en 5 minutos en al menos un ojo: 1 punto.
5. Flujo salival total no estimulado ≤ 0,1 mL/minuto: 1 punto.
Alcanzar 4 o más puntos sin patologías excluyentes (como linfoma previo, hepatitis C activa, radioterapia de cabeza/cuello o sarcoidosis) confirma el diagnóstico oficial.
La biopsia de glándula salival accesoria del labio inferior es una prueba ambulatoria sencilla con anestesia local de apenas 15 minutos de duración realizada por cirujanos maxilofaciales, odontólogos o reumatólogos.
El patólogo analiza al microscopio al menos 4 lóbulos glandulares para cuantificar los focos inflamatorios: un 'foco' se define como un infiltrado denso de 50 o más linfocitos y células plasmáticas adyacentes a acinos normales.
El Focus Score se calcula dividiendo el número de focos entre los milímetros cuadrados de tejido analizado y multiplicando por 4. Un resultado ≥ 1 es un biomarcador anatomopatológico determinante, especialmente en pacientes seronegativos (anti-Ro negativo)."
El Sjögren es una patología sistémica que va mucho más allá de la sequedad: hasta el 50% de los pacientes desarrollan artralgias o artritis no erosiva, fenómeno de Raynaud, neuropatía de fibra pequeña periférica, nefritis intersticial o neumopatía intersticial difusa (NID).
Existe además un riesgo incrementado (aproximadamente un 5%) de desarrollar linfoma no Hodgkin de células B de tipo MALT en las glándulas salivales mayores a lo largo de los años, lo que exige controles periódicos con ecografía salival y monitorización de niveles de C4 y gammapatía monoclonal.
En España, la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) a través del grupo GEAS y la Sociedad Española de Reumatología (SER) coordinan protocolos asistenciales multidisciplinares para optimizar terapias biológicas (rituximab, belimumab) en pacientes con alta actividad extraglandular.
Solicitud de analítica con hemograma, VSG, PCR, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares (ANA) con subtipos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB.
Realización del test de Schirmer cuantitativo y tinción corneal con verde de lisamina o fluoresceína.
Prueba ambulatoria con anestesia local para análisis anatomopatológico por el Servicio de Anatomía Patológica.
Reunión de los criterios ACR/EULAR para emitir informe diagnóstico formal y pautar tratamiento inmunomodulador si procede.
Acceso a visados de inspección médica y protocolos de seguimiento ecográfico preventivo anual.
Sí. Aproximadamente entre un 20% y un 30% de los pacientes con Sjögren son seronegativos para anti-Ro/SSA. En estos casos, la biopsia de glándula salival labial con Focus Score ≥ 1 junto a las pruebas oculares confirma el diagnóstico.
Es una combinación multifactorial de predisposición genética (haplotipos HLA-DRB1 y genes del interferón tipo I) y desencadenantes ambientales como infecciones víricas que activan una respuesta autoinmune mantenida.
Si en tu hospital de área no disponen de reumatólogos o internistas dedicados a autoinmunes complejas, tu médico puede tramitar la solicitud de canalización SIFCO a centros de referencia.