La púrpura trombocitopénica engloba patologías hematológicas caracterizadas por una bajada crítica de plaquetas y la presencia de petequias o hematomas espontáneos. Es imprescindible diferenciar de inmediato la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), una microangiopatía trombótica infrecuente que constituye una urgencia vital que exige recambio plasmático precoz.
Ante un paciente con trombocitopenia severa (recuento inferior a 30.000 plaquetas/µL) y lesiones purpúricas, la primera prioridad clínica es descartar una Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT).
La PTT cursa con la pentada clásica: trombocitopenia profunda, anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos >1% en sangre periférica), fiebre, disfunción neurológica fluctuante (cefalea, confusión, convulsiones) y afectación renal. Se produce por un déficit congénito (síndrome de Upshaw-Schulman) o adquirido (autoinmune) de la enzima ADAMTS13.
En cambio, la PTI primaria es un trastorno autoinmune aislado donde no existe microangiopatía trombótica ni esquistocitos; los pacientes suelen mantener un buen estado general a pesar de cifras bajas de plaquetas y sangrados cutáneo-mucosos.
El protocolo diagnóstico en el hospital comienza con un hemograma en tubo con citrato o heparina para descartar una pseudotrombocitopenia por agregación inducida por EDTA.
Se analiza un frotis de sangre periférica al microscopio para comprobar la morfología plaquetaria y la ausencia de fragmentos de glóbulos rojos (esquistocitos). Se evalúa la bilirrubina indirecta, la haptoglobina y la LDH (lactato deshidrogenasa) para descartar hemólisis intravascular.
En sospecha de PTT se extrae muestra urgente previa a cualquier transfusión para medir la actividad y los anticuerpos frente a ADAMTS13. Si se sospecha PTI, se realizan serologías virales (VIH, VHC, VHB, CMV, VEB) y panel de autoinmunidad (ANA, anticoagulante lúpico).
En la PTT adquirida, el tratamiento de urgencia combina recambio plasmático terapéutico (plasmaféresis), corticoides y el anticuerpo monoclonal humanizado caplacizumab (fármaco huérfano financiado en el SNS), junto con rituximab.
En la PTI persistente o refractaria, tras los corticoides e inmunoglobulinas intravenosas, se dispone de agonistas del receptor de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag, avatrombopag) y de inhibidores de la tirosina cinasa del bazo (fostamatinib).
Los pacientes con formas atípicas o mala respuesta clínica son derivados a unidades CSUR especializadas en coagulopatías y patología hematológica rara del Sistema Nacional de Salud.
Realización de hemograma completo con revisión manual del frotis de sangre periférica y perfil de hemólisis.
Extracción analítica especializada antes de transfundir hemoderivados si existe sospecha de microangiopatía trombótica.
Descarte metódico de causas secundarias infecciosas, farmacológicas, neoplásicas o reumatológicas asociadas.
Para casos refractarios, familiares o con sospecha de déficit congénito de ADAMTS13 mediante el sistema SIFCO.
Inclusión en el registro del GEPTI o del Grupo Español de Aféresis para seguimiento a largo plazo y acceso a ensayos clínicos.
En la PTT, transfundir plaquetas puede precipitar nuevas trombosis microvasculares y agravar el daño neurológico o cardíaco; solo se realiza en hemorragias con riesgo vital inminente.
En la PTI pediátrica aguda, más del 80% de los niños remiten espontáneamente en meses. En adultos la PTI tiende a ser crónica pero altamente controlable. La PTT requiere seguimiento preventivo estrecho.
Evitar fármacos antiinflamatorios o anticoagulantes sin indicación expresa, deportes de contacto con riesgo de traumatismo craneoencefálico y cepillado dental agresivo.