La laringomalacia congénita (codificada internacionalmente bajo CIE-10 Q31.5 y Orphanet ORPHA:2373) es la anomalía congénita más habitual de la vía aérea superior, constituyendo la causa principal de estridor laríngeo en recién nacidos y lactantes pequeños (representando entre el 60% y el 70% de todos los casos). Consiste en un colapso dinámico hacia el interior de la vía aérea de los tejidos supraglóticos flácidos durante la inspiración. Aunque más del 85% de los lactantes evolucionan de forma favorable y espontánea hacia la resolución completa a los 12-18 meses gracias a la maduración cartilaginosa, los casos severos requieren una evaluación endoscópica precisa y corrección quirúrgica mediante supraglotoplastia en el Sistema Nacional de Salud.
A diferencia de una estenosis fija anatómica, la laringomalacia es un trastorno dinámico. Durante la inspiración, la contracción del diafragma crea una presión negativa en el árbol traqueobronquial. Si el soporte cartilaginoso de la laringe es inmaduro o el control sensorio-motor neuromuscular es deficiente, las paredes supraglóticas son succionadas hacia el interior del vestíbulo laríngeo, ocluyendo temporalmente la entrada de aire y generando el estridor acústico.
A medida que el niño crece, el cartílago hialino se vuelve más rígido, la coordinación neurológica madura y la luz laríngea se expande, motivo por el cual la mayoría de los casos leves resuelven sin secuelas a partir del año de vida.
1. Laringomalacia leve: Estridor inspiratorio intermitente sin dificultad respiratoria en reposo ni interferencia con la alimentación. Las ganancias de peso en percentiles son estrictamente normales.
2. Laringomalacia moderada: Estridor continuo acompañado de tiraje supraesternal leve, atragantamientos esporádicos con las tomas y síntomas manifiestos de reflujo gastroesofágico (regurgitaciones frecuentes, arqueamiento tras comer).
3. Laringomalacia grave (10-15%): Estridor con tiraje subcostal e intercostal intenso, pectus excavatum dinámico, cianosis perioral con el esfuerzo alimentario, apneas obstructivas del sueño y detención en la curva de crecimiento ponderal infantil.
El examen diagnóstico de referencia indispensable en los servicios de Otorrinolaringología Pediátrica del SNS es la nasofibroscopia flexible realizada en la consulta con el bebé despierto en brazos de su progenitor. Permite visualizar directamente el movimiento de las cuerdas vocales, la morfología de la epiglotis en omega y el grado de colapso de los repliegues ariepiglóticos.
En lactantes con signos de gravedad o sospecha de patología sincrónica en vía aérea inferior (como estenosis subglótica o traqueomalacia, presente hasta en un 15% de casos graves), se programa una microlaringoscopia y broncoscopia rígida en quirófano bajo anestesia general.
En las formas leves y moderadas, el tratamiento es médico y postural: mantener al lactante incorporado tras las tomas a 30-45 grados, espesar las fórmulas infantiles si procede y prescribir inhibidores de la bomba de protones (omeprazol / esomeprazol) para erradicar el reflujo ácido y desinflamar la mucosa laríngea.
En los casos graves refractarios, la supraglotoplastia microquirúrgica es la técnica de elección: consiste en la sección endoscópica de los repliegues ariepiglóticos acortados y la reducción del exceso mucoso aritenoideo redundante con láser o instrumental frío, liberando la vía aérea con una tasa de éxito superior al 95%. Revisa la ficha en el <a href="/enfermedades/laringomalacia/">catálogo de laringomalacia CIE-10/ORPHA</a> y encuentra apoyo en la <a href="/" title="Asociación de Pacientes Sin Diagnóstico">asociación de pacientes sin diagnóstico</a>.
Identificación de ruido respiratorio musical típico en el primer mes de vida y descarte de infección aguda.
Visualización en consulta de ORL de epiglotis en omega y colapso de repliegues ariepiglóticos.
Control estrecho de percentiles de peso y pauta de tratamiento antirreflujo si hay regurgitación.
Pulsioximetría nocturna para descartar hipoxemia o pausas de apnea obstructiva durante el descanso.
Intervención endoscópica de liberación supraglótica en unidades hospitalarias de vía aérea pediátrica.
El pico máximo de intensidad suele producirse entre los 4 y 8 meses. A partir de ahí, con la maduración del cartílago, comienza a remitir de manera progresiva, desapareciendo por completo en más del 90% de los niños entre los 12 y 18 meses de vida.
Hundimiento marcado del pecho (tiraje costal y esternal), dificultad evidente para respirar, coloración azulada o pálida alrededor de los labios (cianosis), atragantamientos continuos con vómitos o pausas de respiración de varios segundos durante el sueño.
Es un procedimiento quirúrgico endoscópico que se realiza a través de la boca sin incisiones externas. El cirujano corta los ligamentos tensos ariepiglóticos para que la epiglotis se desplace hacia adelante y el aire entre sin obstáculos. Es un procedimiento seguro con un índice de resolución superior al 95%.
Existe un círculo vicioso: la fuerza que hace el bebé para inhalar aire genera una presión de succión en el tórax que aspira el contenido del estómago hacia el esófago y la laringe. El ácido gástrico inflama la mucosa laríngea y empeora a su vez la inflamación y el estridor.