La arteritis de células gigantes (ACG), clásicamente conocida como arteritis de la temporal o enfermedad de Horton, representa la vasculitis sistémica más frecuente en individuos mayores de 50 años. Por su potencial de causar pérdida visual monocular o binocular irreversible por neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA), constituye una emergencia médica no demorable donde el inicio del tratamiento corticoideo jamás debe supeditarse a la realización de pruebas complementarias.
El consenso conjunto de la Sociedad Americana de Reumatología (ACR) y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) de 2022 redefinió la clasificación de la arteritis de células gigantes. Se establece como criterio de entrada indispensable tener 50 o más años al momento del debut. La confirmación requiere acumular al menos 6 puntos ponderados entre manifestaciones clínicas, analíticas y de imagen vascular.
Los síntomas de mayor especificidad clínica son la claudicación mandibular (+2 puntos), ocasionada por isquemia de las arterias maxilares al masticar alimentos sólidos, y la hipersensibilidad en el cuero cabelludo al peinarse (+1 punto). La cefalea de instauración reciente, continua y predominantemente temporal o bitemporal (+1 punto) con palpación engrosada, dolorosa o con ausencia de pulso en las arterias temporales superficiales (+2 puntos) completa el cuadro clásico craneal.
Aproximadamente entre el 40% y 50% de los pacientes asocian síntomas de polimialgia reumática coexistente, caracterizada por rigidez matutina intensa superior a 45 minutos y dolor inflamatorio bilateral en cintura escapular y pelviana.
La ecografía Doppler color de alta resolución se ha consolidado en las unidades hospitalarias del SNS como el estudio por imagen inicial. El hallazgo característico es el signo del halo hipoecoico circunferencial incompresible alrededor de la luz vascular de las ramas frontal y parietal de la arteria temporal superficial, así como de las arterias axilares. Según el estudio TABUL, la ecografía muestra una sensibilidad diagnóstica de hasta el 77% y una especificidad del 96% en exploradores entrenados.
La biopsia de la arteria temporal superficial sigue siendo el patrón oro diagnóstico (+5 puntos ACR/EULAR). Debido a que la inflamación transmural no afecta de forma continua a toda la longitud del vaso sino en parches discontinuos (skip lesions), los cirujanos vasculares o maxilofaciales deben extirpar una pieza de al menos 1,5 a 2 centímetros de tejido en fresco.
Histológicamente, la muestra confirma panarteritis con infiltrado inflamatorio crónico mononuclear de células T y macrófagos, fragmentación o destrucción de la lámina elástica interna y presencia de células gigantes multinucleadas. En pacientes con afectación de grandes vasos (aortitis o compromiso subclavio), se recurre al Angio-TC, Angio-RM o PET-TC con 18F-FDG.
El tratamiento de la arteritis de células gigantes no puede retrasarse a la espera de la biopsia o de la ecografía cuando existe sospecha razonable. En presencia de síntomas isquémicos oculares (diplopía, escotomas, amaurosis fugax o defecto pupilar aferente), está indicada la hospitalización inmediata para administrar pulsos intravenosos de metilprednisolona de 500 a 1.000 mg diarios durante tres jornadas consecutivas, seguidos de prednisona oral a 1 mg/kg/día (máximo 60 mg/día).
En ausencia de síntomas visuales, se inicia prednisona vía oral a dosis plenas de 40 a 60 mg diarios, con una respuesta clínica típica espectacular en menos de 24 a 48 horas (desaparición de la cefalea y normalización paulatina de la VSG y la PCR). La pauta de descenso corticoideo debe ser extremadamente cautelosa a lo largo de 12 a 18 meses para evitar recidivas.
El tocilizumab (inhibidor del receptor de IL-6) representa un avance crucial en el SNS. Su prescripción está aprobada y financiada en pacientes con recaídas frecuentes, refractariedad a corticoides o elevado riesgo de toxicidad corticoidea acumulada (osteoporosis grave, diabetes mellitus descompensada o hipertensión arterial severa), demostrando altas tasas de remisión sostenida libre de esteroides.
Evaluación urgente de cefalea temporal unilateral, claudicación al masticar y antecedentes de amaurosis fugax en paciente mayor de 50 años.
Determinación sanguínea urgente de velocidad de sedimentación globular (habitualmente > 50 mm/1ª hora) y proteína C reactiva en Urgencias.
Administración inmediata de prednisona oral (1 mg/kg/día) o pulsos de metilprednisolona IV si hay síntomas visuales sin posponer por pruebas pendientes.
Exploración ecográfica en circuito rápido hospitalario para verificar signo del halo hipoecoico en arterias temporales.
Procedimiento quirúrgico menor bajo anestesia local con extracción de muestra histológica ≥ 1,5 cm para confirmación anatomopatológica.
Ajuste de dosis, valoración de tocilizumab según criterios de financiación SNS y prevención de osteoporosis con calcio, vitamina D y bisfosfonatos.
Porque el riesgo de ceguera irreversible por oclusión isquémica de la arteria ciliar posterior es inminente. El tratamiento corticoideo no altera los hallazgos histopatológicos de la biopsia durante las dos primeras semanas tras su inicio, por lo que la protección visual del paciente es la prioridad clínica absoluta.
Una biopsia negativa no descarta la enfermedad. En hasta un 15-20% de los casos confirmados la biopsia puede resultar no concluyente debido a las skip lesions (afectación por tramos no contiguos) o a que el paciente padezca una forma puramente extracraneal o de grandes vasos identificable por ecografía o PET-TC.
El tocilizumab está indicado y financiado en la Cartera del Sistema Nacional de Salud para pacientes con arteritis de células gigantes que presentan intolerancia, contraindicación o refractariedad al tratamiento estándar con glucocorticoides, o recaídas clínicas al intentar reducir la dosis de prednisona.