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Enfermedad rara ORPHA 614 · Actualizado: 2026-07-31

miotonía congénita: síntomas, genes y tratamientos

enfermedad humana En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, miotonía congénita tiene 1 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 73 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Qué es miotonía congénita

enfermedad humana. Se trata de una enfermedad poco frecuente catalogada con el código Orphanet 614 y el código CIE-10 G71.1, lo que la incluye en el grupo de patologías que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en Europa.

Principales síntomas de miotonía congénita

Las personas con miotonía congénita pueden presentar síntomas como miotonia. Los signos pueden variar de intensidad entre personas, y su evolución depende de cada caso clínico.

La lista completa de síntomas documentados incluye: miotonia.

Genética y herencia de miotonía congénita

La base genética de miotonía congénita está asociada a los genes: CLCN1. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. El ISCIII, a través de SpainUDP, coordina estudios genéticos gratuitos para pacientes sin diagnóstico en España.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para miotonía congénita se encuentran: ranolazina. La estrategia terapéutica se personaliza en cada paciente, combinando medicación, seguimiento especializado y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de miotonía congénita, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 G71.1 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. Las Unidades de Experiencia CSUR y el registro estatal del ISCIII son recursos que pueden acelerar el itinerario diagnóstico. Desde SINDIAGNÓSTICO acompañamos a quien sigue sin respuesta.

Datos de miotonía congénita

Código Orphanet614
CIE-10G71.1
OMIM255700 160800
MeSHD009224
Especialidadneurología
Síntomasmiotonia
GenesCLCN1
Tratamientosranolazina

Datos en resumen

Síntomas 1 Genes 1 Tratamientos 1

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes73% Síntomas78% Tratamientos77%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados1Percentil 73 de 542 enfermedades
Síntomas documentados1Percentil 78 de 542 enfermedades
Tratamientos documentados1Percentil 77 de 542 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Vídeo: más información sobre miotonía congénita

"Terapia innovadora contra la distrofia miotónica" — FECYT ciencia (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Preguntas frecuentes sobre miotonía congénita

¿Qué síntomas tiene miotonía congénita?

Los síntomas documentados incluyen: miotonia.

¿Qué genes están asociados a miotonía congénita?

Los genes asociados incluyen: CLCN1. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para miotonía congénita?

Entre las opciones documentadas se encuentran: ranolazina. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cuál es el código CIE-10 de miotonía congénita?

El código CIE-10 (ICD-10) es G71.1 y el código Orphanet es 614.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo miotonía congénita o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM