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Enfermedad rara ORPHA 399 · Actualizado: 2026-07-31

enfermedad de Huntington: síntomas, genes y tratamientos

enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, enfermedad de Huntington tiene 1 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 83 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Qué es enfermedad de Huntington

enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa. Se trata de una enfermedad poco frecuente catalogada con el código Orphanet 399 y el código CIE-10 G10, lo que la incluye en el grupo de patologías que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en Europa.

Principales síntomas de enfermedad de Huntington

Las personas con enfermedad de Huntington pueden presentar síntomas como demencia, corea, adelgazamiento, cambios en la personalidad. Los signos pueden variar de intensidad entre personas, y su evolución depende de cada caso clínico.

La lista completa de síntomas documentados incluye: demencia, corea, adelgazamiento, cambios en la personalidad.

Genética y herencia de enfermedad de Huntington

La base genética de enfermedad de Huntington está asociada a los genes: HTT. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. El ISCIII, a través de SpainUDP, coordina estudios genéticos gratuitos para pacientes sin diagnóstico en España.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para enfermedad de Huntington se encuentran: Pimozida, Perfenazina, Tetrabenazina, baclofeno, coenzima Q10. La estrategia terapéutica se personaliza en cada paciente, combinando medicación, seguimiento especializado y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de enfermedad de Huntington, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 G10 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. Las Unidades de Experiencia CSUR y el registro estatal del ISCIII son recursos que pueden acelerar el itinerario diagnóstico. Desde SINDIAGNÓSTICO acompañamos a quien sigue sin respuesta.

Datos de enfermedad de Huntington

Código Orphanet399
CIE-10G10
OMIM143100
MeSHD006816
Especialidadneurología
Herenciatransmisión autosómica dominante
Prevalencia12.3 por 100.000
Síntomasdemencia, corea, adelgazamiento, cambios en la personalidad
GenesHTT
TratamientosPimozida, Perfenazina, Tetrabenazina, baclofeno, coenzima Q10

Datos en resumen

Síntomas 4 Genes 1 Tratamientos 5

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes83% Síntomas94% Tratamientos99%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados1Percentil 83 de 300 enfermedades
Síntomas documentados4Percentil 94 de 300 enfermedades
Tratamientos documentados5Percentil 99 de 300 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Vídeo: más información sobre enfermedad de Huntington

"¿Qué es la enfermedad de Huntington?" — Azteca Noticias (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Preguntas frecuentes sobre enfermedad de Huntington

¿Qué síntomas tiene enfermedad de Huntington?

Los síntomas documentados incluyen: demencia, corea, adelgazamiento, cambios en la personalidad.

¿Qué genes están asociados a enfermedad de Huntington?

Los genes asociados incluyen: HTT. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para enfermedad de Huntington?

Entre las opciones documentadas se encuentran: Pimozida, Perfenazina, Tetrabenazina, baclofeno, coenzima Q10. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cuál es el código CIE-10 de enfermedad de Huntington?

El código CIE-10 (ICD-10) es G10 y el código Orphanet es 399.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo enfermedad de Huntington o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM