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Enfermedad rara ORPHA 544 · Actualizado: 2026-10-26

Linfoma difuso de células B grandes (CIE-10 C83.3 · ORPHA:544) [2026]: síntomas, genes y tratamientos

tipo de cáncer que afecta a las células B En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, linfoma difuso de células B grandes tiene 5 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 83 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Qué es Linfoma difuso de células B grandes

tipo de cáncer que afecta a las células B. En España, Linfoma difuso de células B grandes cuenta con seguimiento especializado a través de la red asistencial de referencia CSUR y comités clínicos del SNS.

Se trata de una enfermedad poco frecuente catalogada con el código Orphanet 544 y el código CIE-10 C83.3, lo que la incluye en el grupo de patologías que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en Europa.

Genética y herencia de Linfoma difuso de células B grandes

La base genética de Linfoma difuso de células B grandes está asociada a los genes: BCL2, BCL6, ALK, XPO1, CDC42BPB. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. El ISCIII, a través de SpainUDP, coordina estudios genéticos gratuitos para pacientes sin diagnóstico en España.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para Linfoma difuso de células B grandes se encuentran: Citarabina, doxorrubicina, Everolimus, ciclofosfamida, vincristina, Carboplatino. La estrategia terapéutica se personaliza en cada paciente, combinando medicación, seguimiento especializado y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Linfoma difuso de células B grandes, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 C83.3 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. Las Unidades de Experiencia CSUR y el registro estatal del ISCIII son recursos que pueden acelerar el itinerario diagnóstico. Desde SINDIAGNÓSTICO acompañamos a quien sigue sin respuesta.

Datos de Linfoma difuso de células B grandes

Código Orphanet544
CIE-10C83.3
MeSHD016403
Especialidadhematología
Prevalencia30.0 por 100.000
GenesBCL2, BCL6, ALK, XPO1, CDC42BPB
TratamientosCitarabina, doxorrubicina, Everolimus, ciclofosfamida, vincristina, Carboplatino, Metotrexato, Vorinostat

Datos en resumen

Síntomas 0 Genes 5 Tratamientos 8

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes83% Síntomas67% Tratamientos100%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados5Percentil 83 de 530 enfermedades
Síntomas documentados0Percentil 67 de 530 enfermedades
Tratamientos documentados8Percentil 100 de 530 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Preguntas frecuentes sobre Linfoma difuso de células B grandes

¿Qué genes están asociados a linfoma difuso de células B grandes?

Los genes asociados incluyen: BCL2, BCL6, ALK, XPO1, CDC42BPB. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para linfoma difuso de células B grandes?

Entre las opciones documentadas se encuentran: Citarabina, doxorrubicina, Everolimus, ciclofosfamida, vincristina. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cómo solicitar orientación gratuita o apoyo si sospecho linfoma difuso de células B grandes o no tengo diagnóstico?

Puedes solicitar orientación asistencial gratuita y asociarte en https://sindiagnostico.org/asociarse/. En SINDIAGNÓSTICO conectamos casos complejos con especialistas y unidades de referencia CSUR en España. Consulta también los pasos del SNS en https://sindiagnostico.org/guia-del-paciente/.

¿Cuál es el código CIE-10 de linfoma difuso de células B grandes?

El código CIE-10 (ICD-10) es C83.3 y el código Orphanet es 544.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo linfoma difuso de células B grandes o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es)