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Enfermedad rara ORPHA 365 · Actualizado: 2026-07-31

Enfermedad de Pompe: síntomas, genes y tratamientos

En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, Enfermedad de Pompe tiene 1 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 83 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Genética y herencia de Enfermedad de Pompe

La base genética de Enfermedad de Pompe está asociada a los genes: GAA. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. Para casos sin diagnóstico, SpainUDP (ISCIII) facilita el acceso a estudios genéticos en nuestro país.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para Enfermedad de Pompe se encuentran: Alglucosidasa alfa. Cada caso requiere un plan de tratamiento diseñado por especialistas, que integra fármacos, apoyo clínico y terapia complementaria.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Enfermedad de Pompe, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El sistema sanitario español dispone de unidades de referencia y registros de enfermedades raras que ayudan a encauzar cada caso. En SINDIAGNÓSTICO estamos a tu lado durante todo el proceso.

Datos de Enfermedad de Pompe

Código Orphanet365
OMIM232300
MeSHD006009
Especialidadendocrinología
GenesGAA
TratamientosAlglucosidasa alfa

Datos en resumen

Síntomas 0 Genes 1 Tratamientos 1

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes83% Síntomas80% Tratamientos92%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados1Percentil 83 de 300 enfermedades
Síntomas documentados0Percentil 80 de 300 enfermedades
Tratamientos documentados1Percentil 92 de 300 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Vídeo: más información sobre Enfermedad de Pompe

"Qué es la enfermedad de Pompe" — AEEP Asociación Española de Enfermos de Pompe (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Preguntas frecuentes sobre Enfermedad de Pompe

¿Qué genes están asociados a Enfermedad de Pompe?

Los genes asociados incluyen: GAA. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para Enfermedad de Pompe?

Entre las opciones documentadas se encuentran: Alglucosidasa alfa. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo Enfermedad de Pompe o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM