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Enfermedad rara ORPHA 223 · Actualizado: 2026-07-31

diabetes insípida: síntomas, genes y tratamientos

En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, diabetes insípida tiene 5 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 98 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Principales síntomas de diabetes insípida

Las personas con diabetes insípida pueden presentar síntomas como polidipsia, nicturia, poliuria, hyposthenuria. Los signos pueden variar de intensidad entre personas, y su evolución depende de cada caso clínico.

La lista completa de síntomas documentados incluye: polidipsia, nicturia, poliuria, hyposthenuria.

Genética y herencia de diabetes insípida

La base genética de diabetes insípida está asociada a los genes: AQP2, AVP, PCSK1, AVPR2, WFS1. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. El ISCIII, a través de SpainUDP, coordina estudios genéticos gratuitos para pacientes sin diagnóstico en España.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para diabetes insípida se encuentran: hormona antidiurética, Desmopresina, Tiazida, desmopressin acetate. La estrategia terapéutica se personaliza en cada paciente, combinando medicación, seguimiento especializado y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de diabetes insípida, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 E23.2 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. Las Unidades de Experiencia CSUR y el registro estatal del ISCIII son recursos que pueden acelerar el itinerario diagnóstico. Desde SINDIAGNÓSTICO acompañamos a quien sigue sin respuesta.

Datos de diabetes insípida

Código Orphanet223
CIE-10E23.2
OMIM125700 125800 304800
MeSHD003919
Especialidadnefrología, neurocirugía, endocrinología
Herenciatransmisión autosómica dominante, herencia de tipo recesivo ligado al cromosoma X, herencia de tipo dominante ligado al cromosoma X
Prevalencia1000 por 100.000
Síntomaspolidipsia, nicturia, poliuria, hyposthenuria
GenesAQP2, AVP, PCSK1, AVPR2, WFS1
Tratamientoshormona antidiurética, Desmopresina, Tiazida, desmopressin acetate

Datos en resumen

Síntomas 4 Genes 5 Tratamientos 4

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes98% Síntomas94% Tratamientos97%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados5Percentil 98 de 300 enfermedades
Síntomas documentados4Percentil 94 de 300 enfermedades
Tratamientos documentados4Percentil 97 de 300 enfermedades

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Vídeo: más información sobre diabetes insípida

"Diabetes Insípida" — Sociedad Argentina de Endocrinología y Metabolismo (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Preguntas frecuentes sobre diabetes insípida

¿Qué síntomas tiene diabetes insípida?

Los síntomas documentados incluyen: polidipsia, nicturia, poliuria, hyposthenuria.

¿Qué genes están asociados a diabetes insípida?

Los genes asociados incluyen: AQP2, AVP, PCSK1, AVPR2, WFS1. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para diabetes insípida?

Entre las opciones documentadas se encuentran: hormona antidiurética, Desmopresina, Tiazida, desmopressin acetate. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cuál es el código CIE-10 de diabetes insípida?

El código CIE-10 (ICD-10) es E23.2 y el código Orphanet es 223.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo diabetes insípida o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM