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Enfermedad rara ORPHA 221 · Actualizado: 2026-10-26

Dermatomiositis (CIE-10 M33.033.0-M33.133.1 · ORPHA:221) [2026]: síntomas, genes y tratamientos

enfermedad autoinmune que causa cambios en la piel y debilidad muscular. Aunque no hay genes documentados en nuestra base de datos para dermatomiositis, los estudios genéticos pueden seguir siendo útiles en el proceso diagnóstico.

Qué es Dermatomiositis

enfermedad autoinmune que causa cambios en la piel y debilidad muscular.. En España, Dermatomiositis cuenta con seguimiento especializado a través de la red asistencial de referencia CSUR y comités clínicos del SNS.

Se trata de una enfermedad poco frecuente catalogada con el código Orphanet 221 y el código CIE-10 M33.033.0-M33.133.1, lo que la incluye en el grupo de patologías que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en Europa.

Principales síntomas de Dermatomiositis

Las personas con Dermatomiositis pueden presentar síntomas como debilidad muscular, eritema, Gottron's sign. La presentación clínica es heterogénea, por lo que el diagnóstico diferencial requiere evaluación por especialistas.

La lista completa de síntomas documentados incluye: debilidad muscular, eritema, Gottron's sign.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Dermatomiositis, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 M33.033.0-M33.133.1 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. España cuenta con Unidades de Referencia (CSUR) y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del ISCIII, que pueden ayudar a orientar el itinerario. Si llevas tiempo sin respuesta, en SINDIAGNÓSTICO te orientamos en cada paso.

Datos de Dermatomiositis

Código Orphanet221
CIE-10M33.033.0-M33.133.1
MeSHD003882
Especialidadinmunología, neurología, reumatología, dermatología
Prevalencia10.2 por 100.000
Síntomasdebilidad muscular, eritema, Gottron's sign

Datos en resumen

Síntomas 3 Genes 0 Tratamientos 0

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes21% Síntomas84% Tratamientos66%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados0Percentil 21 de 530 enfermedades
Síntomas documentados3Percentil 84 de 530 enfermedades
Tratamientos documentados0Percentil 66 de 530 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Preguntas frecuentes sobre Dermatomiositis

¿Qué síntomas tiene dermatomiositis?

Los síntomas documentados incluyen: debilidad muscular, eritema, Gottron's sign.

¿Cómo solicitar orientación gratuita o apoyo si sospecho dermatomiositis o no tengo diagnóstico?

Puedes solicitar orientación asistencial gratuita y asociarte en https://sindiagnostico.org/asociarse/. En SINDIAGNÓSTICO conectamos casos complejos con especialistas y unidades de referencia CSUR en España. Consulta también los pasos del SNS en https://sindiagnostico.org/guia-del-paciente/.

¿Cuál es el código CIE-10 de dermatomiositis?

El código CIE-10 (ICD-10) es M33.033.0-M33.133.1 y el código Orphanet es 221.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo dermatomiositis o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es)