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Enfermedad rara ORPHA 100 · Actualizado: 2026-07-31

Ataxia-Telangiectasia: síntomas, genes y tratamientos

En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, Ataxia-Telangiectasia tiene 1 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 83 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Principales síntomas de Ataxia-Telangiectasia

Las personas con Ataxia-Telangiectasia pueden presentar síntomas como thymic hypoplasia. Como en otras patologías poco frecuentes, la expresión de los síntomas difiere según la persona afectada.

La lista completa de síntomas documentados incluye: thymic hypoplasia.

Genética y herencia de Ataxia-Telangiectasia

La base genética de Ataxia-Telangiectasia está asociada a los genes: ATM. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. Para casos sin diagnóstico, SpainUDP (ISCIII) facilita el acceso a estudios genéticos en nuestro país.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Ataxia-Telangiectasia, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 G11.3 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. El sistema sanitario español dispone de unidades de referencia y registros de enfermedades raras que ayudan a encauzar cada caso. En SINDIAGNÓSTICO estamos a tu lado durante todo el proceso.

Datos de Ataxia-Telangiectasia

Código Orphanet100
CIE-10G11.3
OMIM208900
MeSHD001260
Especialidadneurología
Prevalencia9.00 por 100.000
Síntomasthymic hypoplasia
GenesATM

Datos en resumen

Síntomas 1 Genes 1 Tratamientos 0

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes83% Síntomas88% Tratamientos86%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados1Percentil 83 de 300 enfermedades
Síntomas documentados1Percentil 88 de 300 enfermedades
Tratamientos documentados0Percentil 86 de 300 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Preguntas frecuentes sobre Ataxia-Telangiectasia

¿Qué síntomas tiene Ataxia-Telangiectasia?

Los síntomas documentados incluyen: thymic hypoplasia.

¿Qué genes están asociados a Ataxia-Telangiectasia?

Los genes asociados incluyen: ATM. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Cuál es el código CIE-10 de Ataxia-Telangiectasia?

El código CIE-10 (ICD-10) es G11.3 y el código Orphanet es 100.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo Ataxia-Telangiectasia o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM