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Enfermedad rara ORPHA 37 · Actualizado: 2026-07-31

Acrodermatitis enteropática: síntomas, genes y tratamientos

En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, Acrodermatitis enteropática tiene 1 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 83 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Principales síntomas de Acrodermatitis enteropática

Las personas con Acrodermatitis enteropática pueden presentar síntomas como ampolla, malabsorción, eritema, pimple, alopecia y otros signos que varían según la persona y la fase de la enfermedad. Los signos pueden variar de intensidad entre personas, y su evolución depende de cada caso clínico.

La lista completa de síntomas documentados incluye: ampolla, malabsorción, eritema, pimple, alopecia, xeroderma, estatura baja, chronic diarrhea, abnormality of the eyebrow, cerebral cortical atrophy.

Genética y herencia de Acrodermatitis enteropática

La base genética de Acrodermatitis enteropática está asociada a los genes: Transportador de zinc ZIP4. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. El ISCIII, a través de SpainUDP, coordina estudios genéticos gratuitos para pacientes sin diagnóstico en España.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Acrodermatitis enteropática, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 E83.2 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. Las Unidades de Experiencia CSUR y el registro estatal del ISCIII son recursos que pueden acelerar el itinerario diagnóstico. Desde SINDIAGNÓSTICO acompañamos a quien sigue sin respuesta.

Datos de Acrodermatitis enteropática

Código Orphanet37
CIE-10E83.2
OMIM201100
MeSHC538178
Especialidadendocrinología
Síntomasampolla, malabsorción, eritema, pimple, alopecia, xeroderma, estatura baja, chronic diarrhea, abnormality of the eyebrow, cerebral cortical atrophy
GenesTransportador de zinc ZIP4

Datos en resumen

Síntomas 10 Genes 1 Tratamientos 0

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes83% Síntomas98% Tratamientos86%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados1Percentil 83 de 300 enfermedades
Síntomas documentados10Percentil 98 de 300 enfermedades
Tratamientos documentados0Percentil 86 de 300 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Preguntas frecuentes sobre Acrodermatitis enteropática

¿Qué síntomas tiene Acrodermatitis enteropática?

Los síntomas documentados incluyen: ampolla, malabsorción, eritema, pimple, alopecia, xeroderma.

¿Qué genes están asociados a Acrodermatitis enteropática?

Los genes asociados incluyen: Transportador de zinc ZIP4. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Cuál es el código CIE-10 de Acrodermatitis enteropática?

El código CIE-10 (ICD-10) es E83.2 y el código Orphanet es 37.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo Acrodermatitis enteropática o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM