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Enfermedad rara ORPHA 447 · Actualizado: 2026-07-31

Hemoglobinuria nocturna paroxística: síntomas, genes y tratamientos

En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, Hemoglobinuria nocturna paroxística tiene 1 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 73 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Genética y herencia de Hemoglobinuria nocturna paroxística

La base genética de Hemoglobinuria nocturna paroxística está asociada a los genes: PIGT. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. Para casos sin diagnóstico, SpainUDP (ISCIII) facilita el acceso a estudios genéticos en nuestro país.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para Hemoglobinuria nocturna paroxística se encuentran: Eculizumab. Cada caso requiere un plan de tratamiento diseñado por especialistas, que integra fármacos, apoyo clínico y terapia complementaria.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Hemoglobinuria nocturna paroxística, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El sistema sanitario español dispone de unidades de referencia y registros de enfermedades raras que ayudan a encauzar cada caso. En SINDIAGNÓSTICO estamos a tu lado durante todo el proceso.

Datos de Hemoglobinuria nocturna paroxística

Código Orphanet447
OMIM311770 300818 615399
MeSHD006457
Especialidadhematología
GenesPIGT
TratamientosEculizumab

Datos en resumen

Síntomas 0 Genes 1 Tratamientos 1

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes73% Síntomas68% Tratamientos77%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados1Percentil 73 de 542 enfermedades
Síntomas documentados0Percentil 68 de 542 enfermedades
Tratamientos documentados1Percentil 77 de 542 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Vídeo: más información sobre Hemoglobinuria nocturna paroxística

"Hemoglobinuria: causes, symptoms, treatment" — Top Doctors LATAM (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Preguntas frecuentes sobre Hemoglobinuria nocturna paroxística

¿Qué genes están asociados a Hemoglobinuria nocturna paroxística?

Los genes asociados incluyen: PIGT. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para Hemoglobinuria nocturna paroxística?

Entre las opciones documentadas se encuentran: Eculizumab. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo Hemoglobinuria nocturna paroxística o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es) · OMIM