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Enfermedad rara ORPHA 160 · Actualizado: 2026-10-26

Enfermedad de Castleman (CIE-10 D47.Z2 · ORPHA:160) [2026]: síntomas, genes y tratamientos

Aunque no hay genes documentados en nuestra base de datos para enfermedad de Castleman, los estudios genéticos pueden seguir siendo útiles en el proceso diagnóstico.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para Enfermedad de Castleman se encuentran: rituximab, tocilizumab, Siltuximab. El manejo debe ser individualizado por un equipo médico especializado y puede combinar fármacos, terapia de soporte y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de Enfermedad de Castleman, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 D47.Z2 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. España cuenta con Unidades de Referencia (CSUR) y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del ISCIII, que pueden ayudar a orientar el itinerario. Si llevas tiempo sin respuesta, en SINDIAGNÓSTICO te orientamos en cada paso.

Datos de Enfermedad de Castleman

Código Orphanet160
CIE-10D47.Z2
MeSHD005871
Especialidadinmunología, angiología
Tratamientosrituximab, tocilizumab, Siltuximab

Datos en resumen

Síntomas 0 Genes 0 Tratamientos 3

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes21% Síntomas67% Tratamientos86%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados0Percentil 21 de 530 enfermedades
Síntomas documentados0Percentil 67 de 530 enfermedades
Tratamientos documentados3Percentil 86 de 530 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Preguntas frecuentes sobre Enfermedad de Castleman

¿Qué tratamientos existen para enfermedad de Castleman?

Entre las opciones documentadas se encuentran: rituximab, tocilizumab, Siltuximab. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cómo solicitar orientación gratuita o apoyo si sospecho enfermedad de Castleman o no tengo diagnóstico?

Puedes solicitar orientación asistencial gratuita y asociarte en https://sindiagnostico.org/asociarse/. En SINDIAGNÓSTICO conectamos casos complejos con especialistas y unidades de referencia CSUR en España. Consulta también los pasos del SNS en https://sindiagnostico.org/guia-del-paciente/.

¿Cuál es el código CIE-10 de enfermedad de Castleman?

El código CIE-10 (ICD-10) es D47.Z2 y el código Orphanet es 160.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo enfermedad de Castleman o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es)