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Enfermedad rara ORPHA 160 · Actualizado: 2026-09-14

enfermedad de Castleman: síntomas, genes y tratamientos

Aunque no hay genes documentados en nuestra base de datos para enfermedad de Castleman, los estudios genéticos pueden seguir siendo útiles en el proceso diagnóstico.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para enfermedad de Castleman se encuentran: tocilizumab, rituximab. El manejo debe ser individualizado por un equipo médico especializado y puede combinar fármacos, terapia de soporte y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de enfermedad de Castleman, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 D47.Z2 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. España cuenta con Unidades de Referencia (CSUR) y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del ISCIII, que pueden ayudar a orientar el itinerario. Si llevas tiempo sin respuesta, en SINDIAGNÓSTICO te orientamos en cada paso.

Datos de enfermedad de Castleman

Código Orphanet160
CIE-10D47.Z2
MeSHD005871
Especialidadinmunología, angiología
Tratamientostocilizumab, rituximab

Datos en resumen

Síntomas 0 Genes 0 Tratamientos 2

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes23% Síntomas67% Tratamientos83%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados0Percentil 23 de 535 enfermedades
Síntomas documentados0Percentil 67 de 535 enfermedades
Tratamientos documentados2Percentil 83 de 535 enfermedades

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Vídeo: más información sobre enfermedad de Castleman

"Castleman syndrome discovered behind influenza symptoms" — RevistaMSP (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Más información sobre enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es un raro desorden linfoproliferativo que puede ser localizada e involucrar un solo ganglio linfático o ser de carácter sistémico y afectar a todos los ganglios del cuerpo. Dentro de los diagnósticos diferenciales, es importante distinguirlo de la hiperplasia reactiva y malignidades.​ Se caracteriza por el crecimiento de tumores benignos que puede desarrollarse a partir del tejido de un solo linfonodo o a partir de múltiples sitios simultáneamente​ El crecimiento de los linfonodos radica en la hiperproliferación de ciertas células B que con frecuencia son productoras de múltiples citoquinas. A pesar de no ser considerado como un tipo de cáncer, el sobrecrecimiento de los linfocitos resulta similar a lo ocurrido en los linfomas.​ Su nombre proviene del médico Benjamin Castleman (1906 - 1982).​​

Texto cedido por Wikipedia en español (CC BY-SA). Ver artículo completo

Preguntas frecuentes sobre enfermedad de Castleman

¿Qué tratamientos existen para enfermedad de Castleman?

Entre las opciones documentadas se encuentran: tocilizumab, rituximab. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cuál es el código CIE-10 de enfermedad de Castleman?

El código CIE-10 (ICD-10) es D47.Z2 y el código Orphanet es 160.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo enfermedad de Castleman o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es)