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Enfermedad rara ORPHA 167848 · Actualizado: 2026-07-31

miocardiopatía: síntomas, genes y tratamientos

enfermedad cardíaca que puede generar paro cardíaco En la base de datos de enfermedades raras que mantenemos en SINDIAGNÓSTICO, miocardiopatía tiene 4 gen(es) asociado(s) documentados, lo que la sitúa en el percentil 92 de las enfermedades con más evidencia genética registrada.

Qué es miocardiopatía

enfermedad cardíaca que puede generar paro cardíaco. Se trata de una enfermedad poco frecuente catalogada con el código Orphanet 167848 y el código CIE-10 I42.042.0, lo que la incluye en el grupo de patologías que afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en Europa.

Genética y herencia de miocardiopatía

La base genética de miocardiopatía está asociada a los genes: TTR, TTN, PLN, MYBPC3. Un estudio genético dirigido puede confirmar el diagnóstico molecular y orientar el consejo genético familiar. En España, programas como SpainUDP del ISCIII ofrecen estudios genéticos gratuitos para casos sin diagnosticar.

Tratamientos documentados

Entre las opciones terapéuticas documentadas para miocardiopatía se encuentran: Ivabradina, sacubitril/valsartan. El manejo debe ser individualizado por un equipo médico especializado y puede combinar fármacos, terapia de soporte y rehabilitación.

Proceso diagnóstico en España

Ante la sospecha de miocardiopatía, el proceso diagnóstico suele incluir historia clínica detallada, exploración por especialistas, pruebas complementarias y, cuando está indicado, estudio genético. El código CIE-10 I42.042.0 se usa en los sistemas de salud españoles para codificar el diagnóstico. España cuenta con Unidades de Referencia (CSUR) y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del ISCIII, que pueden ayudar a orientar el itinerario. Si llevas tiempo sin respuesta, en SINDIAGNÓSTICO te orientamos en cada paso.

Datos de miocardiopatía

Código Orphanet167848
CIE-10I42.042.0
MeSHD009202
Especialidadcardiología
GenesTTR, TTN, PLN, MYBPC3
TratamientosIvabradina, sacubitril/valsartan

Datos en resumen

Síntomas 0 Genes 4 Tratamientos 2

Comparativa con otras enfermedades raras

Genes92% Síntomas68% Tratamientos84%

DatoEn esta enfermedadContexto
Genes documentados4Percentil 92 de 542 enfermedades
Síntomas documentados0Percentil 68 de 542 enfermedades
Tratamientos documentados2Percentil 84 de 542 enfermedades

¿Sin diagnóstico? Si tú o un familiar presentan síntomas sin explicación, en SINDIAGNÓSTICO te acompañamos en la búsqueda. Únete a la asociación · Revista · Servicios

Vídeo: más información sobre miocardiopatía

"LA MIOCARDITIS, Causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento" — Doctorbook (YouTube). El contenido es responsabilidad de su autor original.

Preguntas frecuentes sobre miocardiopatía

¿Qué genes están asociados a miocardiopatía?

Los genes asociados incluyen: TTR, TTN, PLN, MYBPC3. Un estudio genético puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Qué tratamientos existen para miocardiopatía?

Entre las opciones documentadas se encuentran: Ivabradina, sacubitril/valsartan. El tratamiento debe ser individualizado por un especialista.

¿Cuál es el código CIE-10 de miocardiopatía?

El código CIE-10 (ICD-10) es I42.042.0 y el código Orphanet es 167848.

¿Dónde puedo encontrar ayuda si tengo miocardiopatía o síntomas sin diagnosticar?

En SINDIAGNÓSTICO acompañamos a personas con enfermedades raras y síndromes sin diagnóstico en España. Visita sindiagnostico.org para recursos, unidades de referencia y comunidad.

Fuentes y más información

Ficha Orphanet · Wikipedia (es)